Муковисцидоз

Муковисцидоз: симптомы, лечение, признаки, причины, диагностика, профилактика

Про такую болезнь как муковисцидоз слышали немногие, тем более что «открыли» ее сравнительно недавно. Первый описанный случай датируется 1936 годом. При болезни мутирует ген трансмембранного регулятора. Следствием этого является поражение желез внешней секреции, тяжелые нарушения функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. По статистике считается, что у каждого 20-го человека на Земле есть этот самый дефектный ген.

Врачи выделяют три основных формы муковисцидоза:

  • Смешанная или легочно-кишечная. Этой формой страдают до 75 % больных;
  • Респираторная. Поражены до 20 %;
  • Кишечная. Этой формой страдают не более 5 % больных.

Некоторые врачи классифицируют болезнь по фазам:

  • Фаза обострения. В этой фазе болезнь имеет четкую симптоматику;
  • Фаза ремиссии. При этом симптомы или полностью отсутствуют или же они стерты и их трудно квалифицировать.

Есть также квалификация по активности патологического процесса:

  • Малая активность. Развитие болезни имеет медленный характер с таким же неторопливым проявлением симптомов;
  • Средняя активность. Прогресс болезни четко виден с яркой квалификацией клиники;
  • Высокая активность. Болезнь развивается стремительно.

Симптоматика и признаки муковисцидоза

Симптомы муковисцидозаПо заявлениям специалистов, есть специфические, так и неспецифические симптомы. Из всего существующего списка наиболее распространенными являются следующие признаки:

  • Заболевания дыхательной системы с тяжелым течением и частыми рецидивами;
  • Хронический гайморит с вялотекущим течением;
  • Рецидивирующий панкреатит и хронический бронхит;
  • Недостаточность дыхания и полипы с локализацией в носовой полости.

В идеале если врач обнаружит один или более признаков у больного, он должен назначить полное обследование. Это делается для того, чтобы выявить или исключить муковисцидоз у пациента. Тем более что развитие современной генетики позволяет сделать обследование быстро и точно.

Но и без генетических исследований можно диагностировать болезнь по таким признакам как:

  • Вес больного резко снижается на фоне понижения аппетита;
  • Пульс учащается, появляется сильная одышка;
  • Развивается цианоз слизистых;
  • Сильный ночной кашель с выделением мокроты. Количество последней увеличивается с каждым разом;
  • Лихорадка.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидозаПри внешнем осмотре у больного можно выявить нарушения дыхания по обструктивному или рестриктивному типу. При проведении бронхоскопии у больного выявляют различные виды бронхита – от ограниченного катарального до гнойного. При кашле выделяется вязкая мокрота с гноем и кровью.

У людей старше 40 лет проводят диагностику электролитов пота. Принято считать, что у здоровых людей этого возраста она несколько превышает показатели в норме, а у больных соответствуют этим показателям. Они равны 30-50 ммоль на литр.

Для более точной диагностики врачи проводят также рентгенологические исследования. На них у больных характерны поражения верхних долей, чаще всего правого легкого.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидозаНесмотря на развитие медицины, данную болезнь невозможно излечить полностью. Но все, же облегчить состояние больного лечение может. Оно симптоматическое. И в первую очередь немаловажное значение имеет питание больного. Калорийность пищи должна быть как минимум на 10-12 % выше возрастной нормы. Но увеличение калорийности должно происходить за счет увеличения белкового компонента еды при этом необходимо существенно сократить употребление жиров.

Увеличивается потребление соли, особенно в жару и с достаточным количеством жидкости.

Из лекарственных средств используют панкреатин при нарушении функции поджелудочной железы. Панкреатин можно комбинировать с другими кишечными ферментами и липотропными веществами. Доза подбирается в индивидуальном порядке после получения копрологического исследования. При оптимальной дозе в кале пациента исчезает нейтральный жир.

Большую проблему для больного представляет густая мокрота. И чтобы ее удалить из легких, ее необходимо разжижить. Для этого используют несколько методов – инструментальный, физический и химический. Тем более что мукалитики должны использоваться в течение всей жизни больного.

В экстренных случаях можно промывать бронхи с использованием изотонического раствора.

А в периоды обострений необходимо провести антибактериальную терапию. Она длится как минимум месяц. Используются такие лекарственные препараты как синтетические пенициллины, аминогликозиды

Осложнения и последствия муковисцидоза

Чем опасен муковисцидоз

Практически не одно заболевание не проходит для человека без последствий. В зависимости от локализации муковисцидоза, определяется и спектр его осложнений и последствий.

Так, при легочной форме заболевания, наибольшая часть осложнений выражается именно в заболеваниях легких, таких как:

  • пневмоторакс характерен для пациентов любого возраста;
  • астматические проявления и реакции аллергического характера;
  • бронхиальные кровотечения.

При локализации муковисцидоза в области желудочно-кишечного тракта, характерны следующие осложнения:

  • желудочные кровотечения, а также пищевода;
  • аспергиллез;
  • формирование желчекаменной болезни;
  • сахарный диабет.

Кроме того, заболевание приводит к нарушению репродуктивной функции. Если женщины, страдающие этим недугом способны иметь детей, то мужчины бесплодны.

Профилактика муковисцидоза

Профилактика муковисцидозаСтандартный набор профилактических мероприятий, характерный не только для муковисцидоза, но и ряда других заболеваний, заключаются в следовании указания лечащего врача, соблюдении диетического питания, режима работы и отдыха, избегать лишних стрессов, переохлаждений и прочих факторов, способствующих развитию недуга.

Также в качестве профилактики муковисцидоза нередко применяю методы, предлагаемые народной медициной. В первую очередь это фитотерапия.

Так, для профилактики и лечения муковисцидоза применяется отвар мать-и-мачехи. Рекомендуются также прогулки по хвойно-лиственным лесам, полезен разряженный горный воздух.

В завершение следует сказать, что окончательно излечиться от данного недуга практически невозможно.